ALS，Amyotrophic Lateral Sclerosis的简称，中文译为肌萎缩侧索硬化症(肌无力肌萎缩亦称渐冻人症，“渐冻人”们都在极清醒的状态下，眼睁睁看着自己被“冻”住——不能动，不能说话，不能吞咽，直到不能呼吸。更令人绝望的是，当今医学尚无法提供任何有效的治疗方式，换句话说，这种病没有治愈或好转的可能)，是一种运动神经元混乱疾病，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。此病病因不明，无有效疗法，患者平均存活时间3至5年。

　　由于尚未了解原因，这些神经细胞逐渐死亡，引起神经纤维死亡，从而引发通过神经纤维获得信息的肌肉失去功能。ALS患者发病的年龄从十几到八十几岁，中年晚期(55-65岁)是ALS的高发年龄段。通常ALS首先出现于四肢部分，产生虚弱、僵硬和抽筋现象，有时ALS也首先出现于嘴与喉咙处，使人难以正常发声，影响音量和音质。

　　那么，ALS患者需要什么时候使用呼吸机呢?

　　一、何时需要使用呼吸机

　　1、根据病人情况定期检查呼吸功能(3个月到半年)，与呼吸科大夫沟通呼吸功能是否受影响及影响程度，征求其意见是否需要呼吸支持。肺活量VC在临床上应用广泛，是衡量呼吸肌强弱的最直接、最简单易行的检查，是生存率的一个预兆因素。用力肺活量FVC 相对更为直接，如果出现明显下降，一般需要考虑呼吸支持。

　　二、日常生活中注意观察患者体征和表现 (1)呼吸功能不全的症状：①活动后呼吸困难(劳力性呼吸困难) 卧后呼吸困难(端坐呼吸);②注意力不集中，极度疲劳，食欲减退，焦虑;③夜间通气不足的症状(夜间睡眠不安或易醒、恶梦、晨起头痛和白天过度嗜睡);④ 高碳酸血症的症状(晨起后头痛，头昏)。 (2)呼吸功能不全的体征：①胸式呼吸减弱;②休息时仍有辅助肌肉参与呼吸;③咳嗽无力;④吸气时腹部矛盾运动⑤呼吸频率>30 次/分;⑥心率加快>90 次/分 3、如果出现上述呼吸功能不全的症状和体征，呼吸功能检查也明确有损害的话，就需要呼吸支持，国内外的主流观点都是越早使用越好。